核心提示：日前，医院神经内科用两个星期的时间，成功确诊治疗一例“成人斯蒂尔病”的年轻女性患者。为了让更多的业界同行了解这种疾病的检查及治疗转归，让更多的患者知道这种疾病的一般常识，该科主治医师赵发国将病例整理，以讲故事的形式对救治过程进行描述，同时，将诊断和治疗过程与大家分享。
故事经过：来自黑龙江省佳木斯市年轻、漂亮的杨女士，今年却过了一个痛苦不堪的国庆节。10月1日晚，她吃了两只螃蟹，第二天早上感到浑身无力、全身疼痛，起不了床，面部、颈部先后出现皮疹，并开始间断头痛，发烧达39度。当地县、市医院先后诊断为“上呼吸道感染”“病*性脑炎”，给予抗感染、抗病*、营养神经等，治疗两周几乎没有什么效果。患者仍每天伴有令人恐怖的高烧，患者和家人都非常焦急不安。杨女士的母亲、老公面对一向健康的亲人，却突然得了这样的怪病更是心急如焚。
为了早日看好病，和其他普通老百姓的想法一样，本不富裕的他们抱着最后一线希望，千里迢迢来到首都，并慕名来到了我院就诊，以“肌炎”收入了神经内科。
入住神经内科后，患者的症状进一步加重，高烧竟烧到了前所未有的42度，有时甚至体温计都无法测量，并且可以持续烧三、四个小时。患者面部、口周的皮疹稍好点，颈部又出现了皮疹。焦急万分的患者和家属心理几近崩溃。神经内科在科主任石进的带领下，以吕强副主任、赵发国主治医师、周超轮转医师组成的治疗小组，一边对患者及家属进行心理安慰，一边密切观察患者的病情，仔细、反复的查体，不放过任何有诊断价值的蛛丝马迹。医生们采用正确的诊断思路，由引起“发热”的常见病到少见病、由一般感染到特殊感染、由感染性发热到非感染性发热，采用多次血化验、血培养、腹部超声、淋巴结超声等多种检查办法，层层缩小包围圈。期间，石进主任对此患者极为重视，每2-3天都要主持一次对患者的病情科内讨论。大家集思广议。张英谦副主任也对患者的诊断排查思路提出了颇有价值的看法。为避免因为专科的思维定势而导致的误诊，还先后请感染内科、皮肤科、呼吸内科、血液科、风湿肾病科等多个相关科室会诊协助诊治。在大家的共同努力下，患者住院一周，初步诊断患者患的是一种较为少见的“成人斯蒂尔病”，并在患者的强烈要求下开始治疗。患者用上激素后第二天，体温就奇迹般的正常了，入院时的全身肌肉疼痛也完全消失了。患者和家属悬着的心才放了下来。
患者及家属的脸上虽然露出了笑脸，但石进主任、吕强副主任却还高兴不起来。因为还有“白血病”和“淋巴瘤”这两种重要疾病需要排查。第二周，医生们又给患者进行骨髓穿刺、肺CT、PET全身扫描等检查，彻底排除了“白血病”和“淋巴瘤”，最终，明确了“成人斯蒂尔病”这个诊断。
10月31日，又是一个周末，在北京美丽的深秋，大病初愈的杨女士和老公背起简单的行礼，面带微笑和发自内心的感激，留下了对医院医疗水平和服务质量的由衷赞叹。走出神经内科病房，他们要迫不急待地赶回家去见仅18月大的女儿。这时候距杨女士入住神经内科刚好两周。
治疗分享：“成人斯蒂尔病”（AdultOnsetStill’sDiseaseAOSD）又称“变应性亚败血症”，成人各个年龄段均可发病，目前病因尚不明确，是以“发热、关节痛或关节炎、皮疹、白细胞和中性粒细胞增多”为主要临床表现的少见病，严重者可伴有系统性损害。由于无特异性的诊断方法和标准（血清铁蛋白虽然敏感性高，但特异性低），诊断和鉴别诊断均较为困难。加上该病临床表现具有一定的异质性，尤其是在疾病的早期更是增加了诊断的难度，如果临床医生经验不足，极易误诊为“荨麻诊、风湿性关节炎、淋巴瘤”等。本例患者，因为有发热、口周皮疹、一过性头痛，医院误诊为“病*性脑炎”。
诊断“成人斯蒂尔病”要强调的是：它是一个排除性的诊断，即：需要首先排查肿瘤、感染（包括一般的感染和特殊的感染）、结缔组织病后才能考虑诊断本病。而且即便诊断了本病，也需要在治疗期间密切随诊，以进一步排除上述疾病的可能。如果患者不明原因的高热但中*症状轻、有与发热相伴的一过性皮疹、全身肌肉或关节疼痛、血化验白细胞和中性粒细胞极高、有肝功能损害、全身淋巴结或肝脾肿大、常规抗感染治疗无效，就要高度怀疑此病。
对诸如“成人斯蒂尔病”这类不明原因发热性疾病，本不是神经内科的诊治的强项，也不在神经内科的诊治范围。但本着“首诊负责制”的原则和对患者高度负责的态度。在科主任石进的带领下，各级医师通力协作，采用正确的临床诊断思维方式，避免了走弯路，在较短的时间内即确诊了此病，既服务了患者，医院在外地患者心中的口碑和影响力。神经内科还通过诊断本科第一例此病，提高了对该病的认识并锻炼了各级医生诊治不明原因发热性疾病的水平。（神经内科赵发国）WX4
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